13  Achalasie

Erstellt: 19.09.2018
Autoren: B. von Rahden
Konsentiert: 19.02.2020
Letzte Änderung: 26.09.2025
Zuletzt bearbeitet von: T. Jäger
Version: 2.0.1

13.1 Definition & Klinische Untersuchung

• Primäre Motilitätsstörung des Ösophagus
  
• Gestörter Schlucktransport durch fehlende Relaxation des unteren Ösophagussphinkters (UES/LES)
  
• Klinisch v. a. Dysphagie, regurgitierende Nahrungsreste

13.2 Symptome & Befunde

• Leitsymptom: Dysphagie
  • östl. Dysphagie, meist klar von oropharyngealer Dysphagie unterscheidbar
    
• Regurgitationen von Nahrungsbestandteilen
  
• Brustschmerzen
  • unabhängig von Nahrungsaufnahme (spasmodisch/hyperkontraktil)
    
  • postprandial (Dehnungsschmerz)
    
• Erfassung des Eckardt-Scores bei Erstvorstellung & Follow-up [1]

Figure 13.1: Eckardt Score

Pocketguide Score Rechner

Eckardt-Score

13.3 Ursachen & Risikofaktoren

• Idiopathisch (häufigste Form)
  
• Sekundär: z. B. Chagas-Krankheit, Tumorinfiltration („pseudoachalasia“)

13.4 Diagnostik

CAVE: Aspirationsgefahr!

• Index-ÖGD mit Stufenbiopsien (z. A. Eosinophile Ösophagitis; alle 5 cm, je 2 Biopsien)
  
• Ösophagusbreischluck
  
• High-Resolution-Manometrie (HRM)
  
• Patient:innen > 45 J.: CT-Thorax/Abdomen, ggf. EUS

13.5 Klassifikation

• HRM-basierte Einteilung nach Pandolfino, integriert in die Chicago-Klassifikation [2]

Figure 13.2: Klassifikation der Achalasie nach Pandolfino

13.6 Therapie

• Heller-Myotomie: in Metaanalysen RCTs pneumatischer Dilatation überlegen
  
• POEM vs. LHM: Gleichwertig in RCT [3]
  • identische Dysphagiekontrolle nach 2 Jahren
    
  • initial mehr Reflux bei POEM, verliert Signifikanz nach 2 Jahren
    
• POEM:
  • bei „gerader“ Achalasie (Sektglasform)
    
  • Typ III und Typ II mit Thoraxschmerzen bevorzugt
    
• Laparoskopische Heller-Myotomie (LHM) + Dor-Fundoplikatio:
  • bei fortgeschrittener sigmoidaler Achalasie
    
  • bei Begleitpathologien (z. B. epiphrenisches Divertikel, Hiatushernie)

13.7 Prozedurale Standards (Prä-/Intra-/Postoperativ)

13.7.1 Präoperativ

• ÖGD am Vortag der OP zur Säuberung (Aspirationsprophylaxe)
  
• Ziel: Minimierung des Aspirationsrisikos, OP- und Narkoseunterstützung

CAVE: Prämedikation und OP-Aufklärung prüfen!

13.7.2 Intraoperativ (POEM)

• Mukosaler Entry an Vorder- oder Hinterwand
  
• CAVE: keine Vorderwand-Myotomie oberhalb 28 cm (Pars membranacea Trachea)
  
• Submukosaler Tunnel in ESD-Technik (TTJ-Knife, Injektionsfunktion)
  
• Injektionen mit Indigocarmin-gefärbter NaCl-Lösung
  
• Myotomie: Ringmuskel- oder Vollwandmyotomie (individuelle Entscheidung)
  
• Lokale Antibiotikaprophylaxe (Gentamicin/Refobacin)
  
• Pneumoperitoneum bei Bedarf punktieren (steril)

13.7.3 Postoperativ

• Kontrolle an Tag 1: ÖGD oder Breischluck (nach Operateur)
  
• Laborkontrollen: BB, CRP (erneut bei Anstieg)
  
• Kostaufbau:
  • OP-Tag: schluckweise Tee
    
  • Tag 1: TSJ
    
  • Tag 2: Breikost
    
  • Tag 3: weiche Vollkost (gründlich kauen, Flüssigkeit dazu)
    
• Übliche Hospitalisation: 3–5 Tage

13.8 Komplikationen

• Aspirationspneumonie
  
• Perforation während Intervention
  
• Refluxkrankheit nach Myotomie
  
• Rezidivierende Dysphagie

13.9 Literatur

1.

Eckardt VF (2001) Clinical presentations and complications of achalasia. Gastrointestinal Endoscopy Clinics of North America 11(2):281–292

2.

Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, Bulsiewicz W, Post J, Kahrilas PJ (2008) Achalasia: A new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 135(5):1526–1533. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2008.07.022

3.

Werner YB, Rahden B von, et al (2019) Endoscopic or surgical myotomy in patients with idiopathic achalasia. The New England Journal of Medicine 381(23):2219–2229. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1905380