| Kategorie | Definition |
|---|---|
| Regionen (0–12) | Abdomen/Becken in 13 Areale unterteilt; Summe 0–39 |
| LS-Score 0 | Keine sichtbare Läsion |
| LS-Score 1 | < 0,5 cm |
| LS-Score 2 | 0,5–5 cm |
| LS-Score 3 | > 5 cm oder konfluente Tumormassen |
70 Peritoneales Mesotheliom
Erstellt: 16.10.2025
Autoren: T. Jäger | B. Von Rahden
Konsentiert: 16.10.2025
Letzte Änderung: 22.10.2025
Zuletzt bearbeitet von: T. Jäger
Version: 2.0.1
70.1 Definition & Klinische Untersuchung
Malignes peritoneales Mesotheliom (MPeM) ist ein seltener, primär vom Peritoneum ausgehender Tumor der Mesothelzellen. Histologisch werden epithelioide, biphasische und sarkomatoide Subtypen unterschieden; epithelioid ist am häufigsten und prognostisch günstiger [1, 2].
Aktuelle Konsensusleitlinien 2025 betonen die multidisziplinäre Risikostratifikation (low/intermediate/high risk) als Grundlage für Therapieentscheidungen [3].
Typische klinische Leitsymptome sind progrediente abdominelle Distension (Aszites), unspezifische abdominelle Schmerzen, Gewichtsverlust und seltener Ileus- oder Herniensymptome.
70.2 Epidemiologie
MPeM macht ~10–30 % aller Mesotheliome aus und ist deutlich seltener als das pleurale Mesotheliom. Asbestexposition ist ein Risikofaktor; Keimlinien-BAP1-Mutationen sind beschrieben [1–3].
70.3 Pathophysiologie
Diffuse peritoneale Aussaat mit Befall von Oment, parietalem und viszeralem Peritoneum. Häufige molekulare Aberrationen: BAP1, NF2, CDKN2A. Epithelioide Subtypen: Calretinin, WT1, CK5/6; sarkomatoide: häufig Vimentin-positiv; Verlust der BAP1-Kernfärbung unterstützt die Diagnose [1].
70.4 Symptome & Befunde
70.5 Differentialdiagnose
- Peritonealkarzinose (Kolon, Magen, Ovar, Pankreas)
- Tuberkulöse Peritonitis
- Pseudomyxoma peritonei
- Lymphome mit peritonealem Befall
- Sklerosierende Peritonitis [1]
70.6 Diagnostik
Labor/Marker & Molekulares:
- Kein spezifischer Serummarker; CA-125 kann erhöht sein.
- IHC ergänzen um Ki-67, PD-L1 und ALK (Translokationen selten, aber therapeutisch relevant); BAP1/MTAP als diagnostische Surrogatmarker [3].
- Germline-Testung (u. a. BAP1) wird für alle Patient:innen empfohlen; Familienanamnese erheben [3].
Bildgebung:
- CT oder MRT Abdomen/Becken (mit Kontrast) zur Ausdehnungsbeurteilung; CT-Thorax zum Ausschluss bikavitärer Erkrankung [3].
- FDG-PET/CT selektiv; Nutzen nicht gesichert [1, 3].
Histologie:
- Diagnostische Laparoskopie mit multiplen Biopsien bevorzugt (Beurteilung der Dissemination und Operabilität); reine Zytologie vermeiden [1, 3].
70.7 Klassifikation / Stadieneinteilung
Eine international einheitliche TNM-Klassifikation ist nicht etabliert. In der Praxis sind Peritoneal Cancer Index (PCI) für die Tumorlast sowie der Completeness of Cytoreduction (CC-Score) prognostisch entscheidend [1].
| CC-Klasse | Resttumor-Definition |
|---|---|
| CC-0 | kein sichtbarer Residualtumor |
| CC-1 | Noduli ≤ 2,5 mm |
| CC-2 | Noduli > 2,5 mm bis ≤ 2,5 cm |
| CC-3 | Noduli > 2,5 cm oder konfluente Plaques |
70.7.1 Risikostratifikation (Konsensus 2025)
| Risikokategorie | Typische Merkmale |
|---|---|
| Low Risk | ♀; Alter < 75 J.; Germline-BAP1; epithelioid; Ki-67 < 10 %; keine Intermediate/High-Risk-Features |
| Intermediate Risk | ♂; Alter > 75 J.; Thrombozytose; epithelioid; Ki-67 < 10 % |
| High Risk | ECOG = 2; hohe Tumorlast/ungünstige Verteilung (komplette Zytoreduktion unwahrscheinlich); schwere Komorbiditäten; Ki-67 > 10 %; Grad III oder sarkomatoid/biphasisch; bikavitäre Erkrankung (ohne Keimlinienmutation); hohe Mitoserate |
70.8 Übersicht der histologischen Typen
70.9 Therapie
70.9.1 Grundsätze & interdisziplinäres Vorgehen
Behandlung in erfahrenen Zentren mit interdisziplinärem Tumorboard. Kernkonzept bei resektabler Erkrankung: radikale Zytoreduktionschirurgie (CRS) gefolgt von hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie (HIPEC) [1].
Die Konsensusleitlinie 2025 betont multimodale Therapie v. a. bei Intermediate- und geeigneten High-Risk-Patient:innen, sowie die individuelle Sequenzierung (neoadjuvant vs. adjuvant) nach Tumorlast, zu erwartendem Resektionsgrad und Symptomlast. Eine Rapid-Review ergab keine schlüssigen Daten zur optimalen Systemtherapie-Timing-Frage; Studieneinschluss wird auf allen Stufen empfohlen [3].
70.9.2 Operatives Vorgehen (CRS ± HIPEC)
Ziel: CC-0/CC-1. Standardprozeduren: Peritonektomien (parietal/viszeral), Omentektomie, Resektion betroffener Organe (z. B. Kolon, Milz, Zwerchfellperitoneum) [1].
HIPEC-Schemata (zentrumsabhängig): Cisplatin (≈ 75–100 mg/m²) ± Doxorubicin/Mitomycin C, 60–90 min bei 41–43 °C; Nierenprotektion beachten [1].
70.9.3 Systemische Therapie
- Erstlinie (inoperabel/palliativ): Pemetrexed + Platin; Bevacizumab bei geeigneter Selektion [2].
- Immuncheckpoint-Inhibition (z. B. Nivolumab ± Ipilimumab) kann erwogen werden; Evidenz für peritoneale Entität geringer als pleural [2].
- Sequenzierung perioperativer Systemtherapie: gemäß 2025-Konsensus individuell; Datenlage heterogen, keine klare Überlegenheit von NACT vs. ACT; Entscheidung nach Risiko, Histologie, Resektabilität [3].
70.9.4 Experimentelle Therapie (ausgewählte Zentren): PIPAC ± Systemtherapie
Pressurized Intraperitoneal Aerosol Chemotherapy (PIPAC) kann bei initial nicht resektablem DMPM neoadjuvant in alternierender Sequenz mit Systemtherapie eingesetzt werden. In einer Kohorte (n = 26; 79 PIPAC-Prozeduren) war bei 14 (54 %) sekundär CRS/HIPEC möglich; 13/14 vollständig reseziert; Symptomverbesserung 32 %, Asziteskontrolle 46 %. Unerwünschte Ereignisse bei 31 % der Patient:innen (13 % der Prozeduren), darunter 2 Darmperforationen. Medianes OS 12 Monate; PFS besser nach Resektion (33,5 vs. 7,4 Monate) [4].
CAVE (experimentell): PIPAC ± Systemtherapie nur in erfahrenen Zentren und bevorzugt im Studienkontext; Nutzen-Risiko sorgfältig abwägen [4].
70.9.5 Supportiv- und Palliativmaßnahmen
Aszitesmanagement (Parazentese/Katheter), Analgesie, Ernährungs-/Physiotherapie, Thromboseprophylaxe, psychosoziale Unterstützung [2, 3].
70.10 Nachsorge
Surveillance (Konsensus 2025):
- PeM (maligne): CT/MRT alle 3 Monate für 2 Jahre, dann alle 6 Monate für 2 Jahre, danach jährlich bei Stabilität [3].
- Benigne/borderline (Peritoneal Inclusion Cyst, WDPMT): 3–6-monatlich für 2 Jahre, dann jährlich für 2 Jahre, anschließend alle 2 Jahre bei Stabilität [3].
70.11 Komplikationen
- Perioperativ: Blutung, Anastomoseninsuffizienz, Infektionen, Ileus, Fisteln.
- HIPEC-assoziiert: Nephrotoxizität (Cisplatin), Myelosuppression (Mitomycin C), Serositis.
- Systemtherapie: Hämatologische/GI-Toxizitäten (Pemetrexed/Platin), immunvermittelte Nebenwirkungen (ICI) [1, 2].
- PIPAC (experimentell): u. a. Darmperforation; AE insgesamt ~ 31 % in einer Kohorte [4].
70.12 Prognose
Prognose korreliert mit Histologie (besser bei epithelioid), PCI, erreichter CC-0/1, Alter/Komorbidität. Risikostratifikation unterstützt die Therapieplanung; Studieneinschluss wird auf allen Stufen empfohlen [1, 3].
70.13 Onkologie: Therapiepfade & Follow-up (Kurzüberblick)
- Resektabel, günstiges Risiko: CRS + HIPEC → strukturierte Nachsorge.
- Intermediate/High Risk: multimodale Behandlung (individuelle Sequenzierung NACT/CRS/HIPEC/ACT), Tumorboard-Entscheidungen; Studien bevorzugen [3].
- Nicht resekabel: Systemtherapie ± Bevacizumab; PIPAC (experimentell) in Zentren/Studien; BSC.
- Genetik: Germline-Testung (inkl. BAP1) für alle Patient:innen empfohlen [3].
70.14 Literatur
1.
Pawlik TM, Baumgartner JM, et al (2020) Peritoneal mesothelioma: PSOGI/EURACAN clinical practice guidelines. European Journal of Surgical Oncology 46(11):2195–2203. https://doi.org/10.1016/j.ejso.2020.02.011
2.
Bercow A et al (2023) NCCN guidelines insights: Peritoneal mesothelioma, version 2.2023. JNCCN — Journal of the National Comprehensive Cancer Network 21(9):961–973. https://doi.org/10.6004/jnccn.2023.XXXX
3.
Brown LM, Wilkins SG, Bansal VV, et al (2025) Consensus guideline for the management of peritoneal mesothelioma. Cancer —(—):e35868. https://doi.org/10.1002/cncr.35868
4.
Kepenekian V, Péron J, You B, et al (2022) Non-resectable malignant peritoneal mesothelioma treated with pressurized intraperitoneal aerosol chemotherapy (PIPAC) plus systemic chemotherapy could lead to secondary complete cytoreductive surgery: A cohort study. Annals of Surgical Oncology 29(3):2104–2113. https://doi.org/10.1245/s10434-021-10983-2
